الأنيميا المنجلية هي أحد أمراض الدم الوراثية التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء، تكون فيها كريات الدم الحمراء منجلية الشكل مما يعيق حركتها في الأوعية الدموية فتتكسر بشكل سريع مما يعرض الشخص للإصابة بالأنيميا، فهل لها أنواع وما هي أعراضها وطرق العلاج؟ سوف نتحدث عن ذلك بشكل تفصيلي خلال هذا المقال من موقع صحتنا.
الأنيميا المنجلية
محتوى المقال
في الحالات الطبيعية تتكون خلايا الدم الحمراء لينة ودائرية مما يسهل حركتها داخل الأوعية الدموية ويمنع تكسيرها بسهولة. لكن لدى بعض الأشخاص تتكون الخلايا الحمراء في شكل هلالي أو منجلي مما يعيق حركتها داخل الأوعية الدموية. هذا يسبب الإصابة بفقر الدم المنجلي وهو مرض وراثي ينتقل من الآباء. وليس من الأمراض المعدية أو المكتسبة التي يُصاب بها الشخص في مراحل حياته المتقدمة.
أنواع فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي هو أحد الأمراض الوراثية التي تنتقل بين الأجيال المختلفة وهناك أربعة أنواع من فقر الدم المنجلي تعتمد على الجينات الموروثة وهم كما يلي:
مرض الهيموجلوبين SS
يعتبر هذا النوع هو الأكثر شيوعاً وأعراضه هي الأكثر خطورة ويصاب به المريض عندما يرث نسختين من الجين المسؤول عن فقر الدم المنجلي واحدا ً من الأم والآخر من الأب.
مرض الهيموجلوبين SC
هو النوع الثاني الأكثر شيوعاً من أنواع فقر الدم المنجلي وهذا يحدث عندما يرث الطفل جين الهيموجلوبين C من أحد الآباء وجين الهيموجلوبين S من الآخر.
غالباً تكون أعراض الإصابة بهذا النوع من فقر الدم مشابهة لتلك التي تحدث نتيجة الإصابة بمرض الهيموجلوبين SS.
مرض الهيموجلوبين SB+ بيتا الثلاسيمي
في هذا النوع يحدث نقص في إنتاج خلايا الدم الحمراء نتيجة نقص كمية بروتين البيتا، ولكن تكون الأعراض غير شديدة في هذا النوع مقارنة بالأنواع السابقة.
مرض الهيموجلوبين SB 0 بيتا- صفر الثلاسيمي
تتشابه أعراض هذا المرض مع أعراض مرض الهيموجلوبين SS ويعتبر من الأنواع الأقل شيوعاً لكن أعراضه قد تكون خطيرة أحياناً ويترتب عليها مضاعفات شديدة.
نسبة فقر الدم المنجلي
تكون النسبة الطبيعية للهيموجلوبين في الدم عند الأشخاص الطبيعيين فيما بين 11-14 بينما عندما يُصاب الشخص بفقر الدم المنجلي تتراوح نسبة الهيموجلوبين لديه فيما بين 7-13.
أعراض الأنيميا المنجلية
هناك علامات لدى المريض تشير إلى إصابته بفقر الدم المنجلي تظهر كأعراض عليه أو يتم الكشف عنها في اختبارات الدم وهي كما يلي:
شكل خلايا الدم الحمراء
الشكل الطبيعي لخلايا الدم الحمراء هو الشكل المرن المستدير، بينما لدى المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي يتحول الشكل إلى منجلي مما يؤدي إلى تكسرها في الأوعية الدموية.
عمر خلايا الدم الحمراء قصير
في الوضع الطبيعي تتكسر خلايا الدم الحمراء بعد حوالي 120 يوم.
بينما في حال الإصابة بفقر الدم المنجلي لا تعيش كريات الدم الحمراء مدة أطول من أسبوع.
الإصابة بالأنيميا
عندما تتخذ الخلايا الحمراء الشكل المنجلي فإن حركتها داخل الأوعية الدموية لا تكون سهلة فتتكسر الخلايا بسهولة
مما يؤدي إلى نقص الدم وبالتالي تظهر الأعراض المصاحبة لفقر الدم مثل:
- الشعور بالدوخة والدوار.
- إجهاد الجسم.
- زيادة معدل ضربات القلب.
- يصاحب فقر الدم المنجلي الشعور بالألم الشديد.
تشخيص فقر الدم المنجلي
يتم تشخيص فقر الدم المنجلي من خلال اختبارات الدم التي تكشف عن عدد وشكل خلايا الدم الحمراء وتشمل هذه الاختبارات ما يلي:
- اختبار تعداد الدم: يُجرى هذا الاختبار عن طريق أخذ عينة من المريض وفحص عدد خلايا الدم الحمراء حيث تظهر النتائج بأنها أقل من الطبيعي.
- فيلم الدم: يكشف اختبار فحص عينة من الدم عن شكل خلايا الدم الحمراء حيث تظهر بشكل غير طبيعي شبيه بالمنجل.
- اختبار الذوبان المنجلي: يكشف الاختبار عن نسبة وجود HBs المسؤول عن الإصابة بالأنيميا المنجلية.
- الأشخاص الذين لديهم تاريخ وراثي من الإصابة بفقر الدم المنجلي يجرون اختبار الحمض النووي منزوع الأكسجين قبل الزواج للكشف عن جين فقر الدم المنجلي.
علاج فقر الدم المنجلي
يحتاج مريض الأنيميا المنجلية إلى الحصول على علاج طويل الأمد لأنها لا تُشفى نتيجة وجود جين غير سليم مسؤول عن تغير شكل خلايا الدم الحمراء. تشمل طرق العلاج ما يلي:
- نقل الدم.
- تناول الأدوية التي تقلل نسبة الحديد في الجسم الناتج عن تكسير خلايا الدم الحمراء بشكل سريع ومن هذه الأدوية ديفيراسيروكس.
- استخدام المكملات الغذائية لعلاج الأنيميا مثل فيتامين ب 12 وحمض الفوليك.
- إعطاء المريض الأكسجين لتعويض الفاقد في الأكسجين وتخفيف الألم.
- تناول مسكنات الألم لتخفيف الشعور بالألم الذي يصاحب فقر الدم المنجلي.
- استخدام المضادات الحيوية وذلك لمنع الإصابة بالعدوى البكتيرية لدى الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي.
- قد يحتاج المرضى في الحالات الشديدة إلى زراعة نخاع العظم.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
في حال عدم علاج فقر الدم المنجلي لدى المرضى أو في الحالات التي يكون فيها فقر الدم شديداً. قد يؤدي هذا المرض إلى الإصابة بالعديد من المضاعفات الشديدة مثل:
- الإصابة بالالتهابات بشكل متكرر خاصة التهاب الكبد.
- قد يُصاب المرضى بالجلطات خاصة جلطات العين.
- يشعر المرضى بآلام شديدة في أطراف الجسم.
- تكون حصوات المرارة.
- يسبب فقر الدم المنجلي ارتفاع ضغط الرئتين مما يؤدي إلى صعوبة في التنفس ولذلك قد ينتهي الأمر بالإصابة بالفشل التنفسي وبالتالي وفاة المريض.
- الفشل الكلوي.
في مقالنا السابق من موقع صحتنا تحدثنا عن الأنيميا المنجلية وأنواع فقر الدم المنجلي ونسبة فقر الدم المنجلي وكذلك أعراض فقر الدم المنجلي وطريقة تشخيص فقر الدم المنجلي وكذلك علاج فقر الدم المنجلي وما مضاعفات فقر الدم المنجلي.
